ENFERMIDADES VASCULARES DA MICROCIRCULAÇÃO RENAL

1. Nefroangiosclerose benigna

 Alterações vasculares que se encontram no parênquima renal associadas ao envelhecimento progressivo da arvore vascular, apresenta ou não HTA. autopsia em maiores de 60 anos 70% dos caso demonstra lesão vascular intraparenquimatosa. 80% dos hipertensos se encontra em fase assintomática apresentam câmbios de nefroangiosclerose nos rins.

Patogenia

 Ademais da pressão arterial também influencia os fatores individuais (raça negra, numero de néfrons ao nascer) y genéticos. O mecanismo patogênico principal é a isquemia que se produz per vasoconstrição ou arteriosclerose hialina. Participa também o sistema renina-angiotensina, como são hipertensão-hiperfiltração glomerular nos glomérulos remanescentes e a liberação de fatores de crescimentos que aumenta a fibrinogênese. 

Anatomia patológica

 Aumento da espessura da parede vascular de artérias pequenas e arteríolas, que inclui engrossamento da intima, a hipertrofia muscular e a reduplicação da lamina elástica, lesões associadas a degeneração hialina. Alterações nos glomérulos pelas isquemia.

Quadro clinico

• Histórico de hipertensão e creatinina plasmática elevada.
• Hiperuricemia.
• Proteinuria minima ou negativa.
• No sedimento urinário pode conter hemácias e leucócitos, cilindros granuloso ou hialinos.
• Redução do fluxo plasmático renal.
• Diminuição moderadas e irreversível do filtrado glomerular (FG).

Diagnostico

 Por biopsia renal. As características clinicas que apoiam o diagnostico de nefroangiosclerose hipertensiva:

• Hipertensão de longa evolução ou grave.
• Evidencia de câmbios no calibre e aspecto das arteríolas retinianas.
• Presencia de hipertrofia ventricular esquerda.
• Proteinuria.
• Creatinina plasmática discretamente elevada.
• Etnia negra.
• Antecedentes familiares de HTA.
• Falta de evidencia de enfermidade renal primaria.
• Sistema pielocalicial normal.
• Frequente presença de pequenos cistes corticais e cicatrizes subcapsulares.

Tratamento

 Consiste no controle adequado da PA e dos fatores aterogênicos, como hiperuricemia, hiperlipemia, diabetes mellitus ou obesidade.

2. Nefroangiosclerose maligna

 Insuficiência renal devido a afecção dos vasos renais a causa de uma hipertensão maligna, e constitui um dos fatores determinantes do pronostico.

Etiologia

 Na hipertensão essencial, o desenvolvimento da fase maligna segue, por general, a uma fase benigna de duração variável, geralmente mal controlada, ainda que em ocasiões pode presentar-se já de inicio. Maior incidência em homens, etnia negra e na quarta década de vida. Complicação de todas as causa secundarias de hipertensão. Nefropatia IgA mais frequente causa hipertensão maligna.

Patogenia

 A necrose fibrinoide arteríola é simplesmente uma consequência do grado de hipertensão e da rapidez de instauração.

 Nives sanguíneos de renina e aldosterona se encontram elevados na hipertensão maligna, existe controvérsia se são causa ou consequência das lesões vasculares.

Anatomia patológica

• Necrose fibrinoide das arteríolas renais.
• Redução da luz da arteríola.
• Endarterite proliferativa.
• Aspecto pele de cebola das pequenas artérias.
• Câmbios glomerulares generalizados.

Quadro clinico

• Triada básica:
• Hipertensão grave (diastólica >130mmHg).
• Retinopatia hipertensiva (grado III ou IV).
• Insuficiência renal aguda e progressiva.
• Edema papilar.
• Encefalopatia hipertensiva (cefaleia, visão borrosa, vertigem, alteração da consciência e convulsões focais o generalizadas).
• Insuficiência cardíaca congestiva.
• Edema pulmonar.
• Sintomatologia urêmica de maior ou menor intensidade.
• Exames de laboratório:
• VSG aumentado.
• Anemia hemolítica microangiopática.
• Proteinuria superior a 3,5g/24h.
• Sedimento de urina: 
• Hematuria microscópica.
• Leucocituria.
• Cilindros granulosos ou hemáticas.
• Atividade da renina plasmática aumentada.
• Em quadros clínicos mais graves:
• Poliuria.
• Polidipsia.
• Hiponatremia.
• Perdida de peso.

Tratamento

 Hipertensão maligna é de urgência medica, deve instaura-se com rapidez e agressividade e acompanhado de todas as medidas de suporte neurológico, cardiovascular e da insuficiência renal aguda. Os fármacos são próprios de qualquer hipertensão grave ou das crises hipertensivas.

3. Microangiopatia trombótica (síndrome urêmico-hemolítico e purpura trombótica trombocitopênica).

 A síndrome urêmico-hemolítico (SUH) e a purpura trombótica trombocitopenia (PTT) estão relacionadas por alguns como sinônimos de uma mesma enfermidade. A microangiopatia trombótica é a lesão anatomopatológica subjacente em ambos síndromes e se refere a existência de trombos na microvasculatura do organismo. SUH se caracteriza pela triada anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e insuficiência renal aguda e é mais frequente em crianças. PTT se observa alterações similares, ainda que se acompanha também de febre e alterações neurológicas e é mais fraquente em adultos.

Etiologia

 De causas tipico e atipico. SUH tipico apresenta síndrome diarreico associado e é secundário a uma infecção (escherichia coli, Shigella dysenteriae tipo I, Citrobacter) ou neuraminidase (Streptococcus pneumoniae). 90% em crianças. Os atipicos de pior prognostico com mortalidade de 25% e uma incidência de progressão a uma insuficiência renal de 50%.

Fisiopatologia

 Lesão do endotélio vascular, que provoca uma ativação local da coagulação, deposição de fibrina e ativação e agregação plaquetária.

 Fator desencadeante é perda da função de genes que codificam proteína que protege as células (endoteliais) da ativação do complemento como o fato H, fato I e a proteína cofator de membrana. 

 Outro mecanismo é a existência de um defeito congênito ou uma deficiência adquirida da protease que evita a formação de multímeros do fator de von Willebrand.

Anatomia patológica

• Engrossamento da intima e hipertrofia das células da capa muscular nas arteríolas.
• Trombos fibrinoides intraluminais e necrose da parede.
• Nas artérias intralobulares encontra engrossamento da intima.
• Engrossamento das paredes capilar, inchaço das células endoteliais nos glomérulos.
• Duplos contornos e trombose.
• Casos mais grave de SUH, áreas de necrose cortical.
• Imunofluorescência:
• Fibrinógeno nas pares vascular e trombos arteriais, as vezes no glomérulos.
• Deposito de C3 e IgM nas paredes vasculares e glomérulos.
• Microscopia eletrônica:
• Nos glomérulos células endoteliais inchadas e separadas da membrana basal glomerular.
• Alargamento do espaço subendotelial.

Quadro clinico

 Caracteriza pela presença de:

• Anemia hemolítica microangiopática.
• Trombocitopenia.
• Insuficiência renal.

 Em crianças e alguns adultos pode ter diarreia sanguinolenta e associada a presença de toxina shiga.

 Manifestações neurológicas:

• Desorientação.
• Confusão.
• Convulsões.
• Sinais focais ou coma.

Diagnostico diferencial

• LES.
• Purpura trombocitopenia idiopática.
• Coagulação intravascular disseminada.
• Glomerulonefrite aguda.
• Necrose cortical.
• Vasculites.
• Hipertensão maligna com anemia hemolítica microangiopática.
• Esclerodermia.

Tratamento

 Sem tratamento a mortalidade pode chegar a 90%.

 Tratamento de suporte:

• Dialise.
• Anti-hipertensivos.
• Transfusões de sangue.
• Tratamento das complicações neurológicas.

 Em casos de PTT resistente:

• Esplenectomia.
• Glucocorticoides.
• Vincristina.
• Rituximabe.
• Imunoglobulinas IV.

4. Nefropatia ateroembólico

 Afecção renal causada por micro-embolias constituídas por cristais de colesterol, devido o desprendimento e fragmentação de placas de ateroma da aorta e grandes artérias (placas ulcerada), que se depositam nas pequenas artérias dos rins e outros órgãos. Geralmente em pessoal maiores e masculino que apresentam arteriosclerose generalizada, HTA e diabetes mellitus. OS êmbolos de colesterol produz uma reação ao corpo estranho que consiste em proliferação da intima e formação de celular gigantes que conduz a redução da luz arterial.

Diagnostico

• Cristais de colesterol na luz arterial renal.
• Manifestações:
• Insuficiência renal aguda.
• Insuficiência renal subaguda.
• Insuficiência renal cronica (rara), similar a nefropatia isquêmica ou a nefroangiosclerose.
• A micro-embolia de colesterol pode afetar outros órgãos provocando:
• Quadros neurológicos.
• Pancreatite.
• Infarto mesentérico.
• Hemorragia digestiva.
• Mialgia.
• Gangrena dos pés ou livedo reticulares.
• Resultados da analítica:
• hipocomplementemia.
• Eosinofilia.
• Eosinofilos na urina.

Diagnostico diferencial

• Vasculite de pequeno vaso.
• Nefrite intersticial aguda.

Tratamento

 Se baseia no tratamento da insuficiência renal e a proteção cardiovascular. Pode requerer dialise.

Prognostico

 Prognostico ruim pelas lesões cardiovasculares.

5. Nefropatia da esclerodermia

 Afecção renal da esclerose sistêmica representa os principais fatores determinantes do prognostico de esta enfermidade. Artérias medias e pequenas são as mais afetadas. A artéria aferente pode resultar afetadas por necrose fibrinoide e em ocasiões trombos de fibrina intraluminais. O aumento do tono vasomotor no parênquima renal, equivalente do fenômeno de Raynaud, contribui a progressiva redução do fluxo plasmático renal e a insuficiência renal. A afecção renal pode apresentar como uma enfermidade lentamente progressiva o como uma crise renal da esclerodermia, que cursa com hipertensão maligna, insuficiência renal aguda o de evolução rápida, oliguria e anemia hemolítica microangiopática que conduz a uremia termina em dia ou meses sem tratamento. Aparece lesões cutâneas ou em alguns casos afecção cutânea. Pacientes com nefropatia pode aparecer hipertensão cronica moderada, proteinuria leve ou insuficiência renal cronica.

Tratamento

• Tratamento agressivo da hipertensão arterial.
• IECA associada a  dihidropiridina.
• Dialise (paciente que progressam a insuficiência renal cronica).

6. Nefropatia da drepanocitose

 Afecção renal é comum na anemia drepanocítica e afeta tanto os pacientes homozigotos (hemoglobina SS) como os heterozigotos (hemoglobina SA). O meio hipertônico e a baixa tensão de oxigênio da medula renal que se associa ao lentescimento do fluxo sanguíneo nos vasa recta favorece a deformação falciforme das hemácias, que induz a congestão e estase nos vasa recta que conduz a infartos locais (necrose papilar).

Manifestações

• Alterações da função tubular.
• Hematuria recurrente.

Tratamento

• Furosemida.
• Acido ε-aminocaproico

7. Necrose cortical

 Destruição do córtex renal, a necrose cortical pode ser total ou parcial, enfermidade relativamente rara, responsável por 1-2% das causa de insuficiência renal aguda.

Etiologia

 A maioria dos casos de necrose cortical esta relacionada com a gravidez ou complicações dela, como hematoma retroplacentário, toxemia gravídica, hemorragia pós-parto, sepse puerperal e aborto (espontâneo, provocado ou séptico).

Anatomia patológica

 Fase aguda:

• Necrose cortical parcelar.
• Congestão vascular.
• Microscopicamente:
• Destruição completa das zonas afetadas.
• Necrose dos glomérulos, do epitélio tubular e de artérias de pequeno calibre.
• Trombos de fibrina. 

Quadro clinico

• Oliguria.
• Hematuria.
• Anuria completa.
• Uremia.
• PDF na urina.
• LDH no plasma e urina aumentada.
• Diagnostico através de ecografia e TC:
• Áreas hipocoicas ou hipodensas no córtex renal.

Tratamento

 Basicamente não difere da insuficiência renal aguda devido as outras causa.

 Maiorias dos supervivente requerem dialise de mantenimento ou transplante.

 Bibliografia:

 FARRERAS-ROZMAN - Medicina Interna