SÍNDROME NEFRÓTICA IDIOPÁTICA OU PRIMARIA
- Enfermidade de lesão minima.
- Glomérulo esclerose focal e segmentar.
- Nefropatia membranosa.
- Glomerulonefrite membranoproliferativa.
1. Enfermidade de lesão minima:
É a mais comum de síndrome nefrótica em crianças de 2 - 6 anos e entre 5% a 10% em adultos. Similar a reação adversa de certos fármacos (AINES ou lítio) e associada a tumores (como enfermidade de Hodgkin e leucemia).
- Quadro clinico em crianças:
- Ganho de peso.
- Edema periorbitário e periférico.
- Proteinuria (rango nefrótica).
- Em adultos apresenta a mais:
- hipertensão.
- Micro hematuria.
- Uremia leve a moderada.
- Hipoalbuminemia.
- Depressão de volume intravascular.
- Exame histológico:
- Acumulação de gotas lipídicas (nefrose lipoide)
- Microscopia:
- Desprendimento ou fusão dos pedicelos dos podócitos.
- Tratamento:
- Corticoides 60mg/dia por 8 semanas, ou dias alternados de prednisona 120mg por 2 meses.
- Em recaídas frequentes e resistência a esteroides, ciclosporina 4 - 6mg/kg/dia por 4 meses.
2. Glomérulo esclerose focal e segmentar:
Focal menos de 50% dos glomérulos comprometidos.
Segmentar mais de 50% dos glomérulos comprometidos.
Apresenta em 20 a 25% dos adultos com síndrome nefrótica idiopático. Mais frequente em pacientes de etnia negra. Pode ser idiopática ou secundaria. Resultado de defeito genético recessivo de síndrome nefrótica secundaria a mutações da proteína estrutural podocino e uma mutação autossômica dominante da proteína estrutural alfa-actinina 4, assim como o canal associado ao diafragma do poro glomerular TRCP6.
Apresentam resistência aos esteroides, curso progressivo, e não apresenta recorrências em transplante renal.
- Quadro clinico:
- Proteinuria assintomática, pode variar entre menos de 1g e mais de 30g/dia.
- Hipertensão em 30 a 50% dos pacientes.
- Micro hematuria.
- Taxa de filtrado glomerular diminuída.
- Em microscópio:
- Cicatrizes segmentarias.
- Lesões esclerosantes segmentaria.
- Incremento de glomérulos totalmente escleróticos.
- Em microscópio eletrônico:
- Desprendimentos dos pedicelos dos podócitos.
- Tratamento:
- Corticoides e agente citotóxicos.
- Ciclosporina 4mg/kg/dia por 4 - 6 meses.
- Prognostico:
- Sem tratamento pode desenvolver uma ERCT em 5 a 20 anos depois do diagnostico.
- Recorrência d 30% em rins transplantados.
3. Nefropatia membranosa:
Causa mais comum de síndrome nefrótica idiopático nos americanos de etnia branca. Pode se associar com infecções (sífilis, hepatites B e C), com lúpus eritematoso, com sais de ouro ou AINE e com certos tumores (tumores sólidos e linfomas).
- Quadro clinico:
- Proteinuria.
- Edema.
- Mais frequente associada a hipercoagulabilidade e trombose renal.
- Microscópio óptico:
- Alças capilares glomerulares rígidas ou engrossadas.
- Microscópio eletrônico:
- Depósitos imunes subepiteliais densas em toda as alças capilares glomerulares.
- Tratamento:
- Corticoides e citotóxicos via oral por 6 meses ( ciclofosfamida ou clorambucil).
- Outros (mofetil micofenolato, pentoxifilina e anticorpo monoclonal anti-CD20 rituximabe).
- Prognostico:
- Supervivência superior a 75% aos 10 anos e remição espontânea de 20 a 30%.
4. Glomerulonefrite membranoproliferativa ou mesangiocapilar:
- Tipo I: Enfermidade glomerular primaria infrequente. Em microscópio óptico se observa padrões similares de lesão glomerular associada a infecções (hepatite C), enfermidades autoimune (LES), e enfermidade de coagulação intra glomerular. Crescimento de células mesangiais.
- Tipo II: Enfermidade de depósitos densos, mais infrequente que GNMP tipo I. associada a ativação sistêmica não controlada da via alternativa complementaria. Pode associar-se com lipodistrofia parcial. Se deve ao fator nefrítico C3, um anticorpo dirigido contra a C3 convertase da via alternativa do complemento.
- Tratamento:
- Nenhum tratamento efetivo em adultos.
- Corticoides em crianças a demonstrado algum exito.
- Prognostico:
- Progressão a ERCT em 10 anos do diagnostico.
A SÍNDROME NEFRÓTICA é uma doença renal grave que não pode ser curada por drogas ou injeções, mas a melhor maneira de se livrar da síndrome nefrótica é tomar um medicamento fitoterápico natural para ela.
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